Опасаясь поражения почек, вызванные первичной васкулита

An клинические проявления MPA и РГ встречаются в пожилых людей, чаще у мужчин. Пациенты с симптомами начале заболевания, таких как лихорадка (лихорадка или лихорадка), потеря веса, анемия, пурпура кожи, боли в мышцах, боли в суставах и периферический неврит и т.д. Эти симптомы болезни, но не конкретные, но предполагая, что болезнь очень значение. Почки, скорее всего, участие, у пациента почечной синдром (как гематурия, из которых 13 случаев макрогематурией, клубочковой источник гематурии), еще несколько пациентов с нефротическим синдромом. Показал прогрессивное ухудшение функции почек, а также острой почечной недостаточности. Степень участия легких легко гостиная вторых, кашель пациента, кровохарканье, и затрудненное дыхание, свет только пятнами крови мокроты, кровохарканье тяжелой даже удушье. Грудь рентгенологическое обследование, MPA показал очаговая пневмония, как тень тень или обширный альвеолярного кровоизлияния (плотная измельченный теневой для обеих сторон по грудной расширения легких был бабочку, верхние и нижние поля легких четкие), в то время как РГ, в основном, ограничения или полости некротический пневмония (от одного до нескольких круглых или овальных тонкостенных полых). РГ дополнение к вовлечению нижних дыхательных путей, но и часто нарушаются в связи с синуситом и другой верхних дыхательных путей. В дополнение к почек и легких, другие органы, такие как центральной нервной системы (инфаркт мозга, кровоизлияние в мозг), сердца (инфаркт миокарда), пищеварительной (боли в животе, кровотечения, панкреатит и холецистит) и репродуктивной систем (воспаление яичек) также могут быть вовлечены, и глаз (кератит, склерит, увеит и ретинопатия), уха (нерв глухота) поражения не являются редкостью.
Два патологические изменения MPA и WG затрагивает в основном мелкие артерии, капилляры и мелкие вены, часто системы мульти-органов вовлечение мелких кровеносных сосудов, основной сосудистой стенки поражения инфильтрацию лейкоцитов и фибриноидного некроза. РГ-прежнему можно увидеть характерные поражения гранулемы в периваскулярного (при наличии большого количества мононуклеарных клеток, многоядерных гигантских клеток, эпителиальных клеток и фибробластов форма). Когда поражение почек, свет экспертиза микроскопия показала некроз клубочков фибриноидный и образование полумесяца (или), пациенты РГ также в почечных интерстициальных гранулемы. Малый васкулит почечных артерий может быть представлена​​, но и нормально (это не потому, что из маленьких почечных артерий нормальная и отрицать болезнь). Часто без иммунофлюоресценции клубочков, или только следовые неспецифических иммунных отложений (и, следовательно, болезнь также известен как "микро-иммунной гломерулонефрита"). Обследование СЭМ без присутствия электронно-плотного материала.