Дети с хроническим прогрессирующим Наследственный нефрит дифференциальной диагностики

диагностический
1.-зависимые клинические симптомы и признаки, в сочетании с патологической экспертизы для диагностики.
() Мочи: гематурия, большинство с различными количествами протеинурия, гематурия в микроскопических основе, или сопровождается перемежающимися эпизодами макрогематурией, в виде нефротического синдрома, которые также должны быть бдительными.
(2) положительный семейный анамнез: Существует важное значение задания.
(3) связаны симптомы: высокая частота регион как нерва глухоты, и (или) катаракты глаз, lenticonus другие имеют диагностическое значение.
(4) патология почек: Дисплей обширный неправильную утолщение клубочковой базальной мембраны, расщепления, и сосуществовать с истончением базальной мембраны, стромы может иметь больше пены клеточная инфильтрация, эти клетки также найдены в хроническом нефрите, липидов нефропатия мембранный гломерулонефрит, но количество и распределение частей (коркового и мозгового вещества узел более) функция также полезна в диагностике, несколько условий может быть диагностирована, если более трех, но патологический изменения в клубочковой базальной мембраны изменяется незаменимым.
2 Методы молекулярной биологии: применение методов молекулярной биологии в последние годы, научно-исследовательские Alport гены, особенно COL4A5 ген (около 240 б.п. экзон 51), диагноз генетическом уровне до Кроме того, ткань почки и биопсии кожи определения экспрессии α5 цепи коллагена типа ⅳ, как и в эпителиальной базальной мембраны могут также быть отсутствие роста Предложен Х-хромосомой доминирующей наследственной нефрит, чувствительный скорость около 75%, кроме того, и может быть обнаружена у бессимптомных женщин причинным гена носители.
Дифференциальный диагноз
1 доброкачественная семейная гематурия: пациенты могут иметь положительный семейный анамнез, основные клинические проявления бессимптомного гематурия, почечные поражения не были прогрессивными, также известный как доброкачественная гематурия, патологические изменения в нормальном световом микроскопе и электронного микроскопа характеризуется диффузным из GBM истончение, 1/3 к 2/3 толщина обычных, не клубочков электронных плотных отложений, недавно обнаружили семейство тонкой заболевания базальной мембраны (TBMD) из ⅳ коллагена α4 (COL4A4) существуют различия Некоторые сцепленные с полом наследственный нефрит пациентов с хроническим прогрессирующим одновременно связан с тонкой заболевания базальной мембраны.
2.IgA заболевания почек: клинические проявления повторяющимися эпизодами гематурии, только несколько случаев были бессимптомными протеинурия, гематурия или связаны с протеинурией, даже как нефрит, нефротический симптомов, могут иметь гипертензию, отек, протеинурия, гистологические изменения в мезангиальной пролиферативный гломерулонефрит было общим, а затем небольшими повреждениями и фокусным пролиферативный гломерулонефрит, несколько случаев показали диффузное пролиферативный гломерулонефрит и образование фокусное полумесяца, иногда тонкая клубочковой болезнь базальной мембраны является определение, что является Показать чисто основанный IgA или IgA иммуноглобулина осаждения клубочковой мезангиальной области, обычно гранулированный или массовое распространение, в некоторых случаях также в капиллярной стенки осаждения IgA, и наследственный нефрит в иммунной патологии не имеет иммунитета осаждения, электронная микроскопия биопсии почек в не-Наследственный нефрит различных поражениях.