Дети с хроническим прогрессирующим наследственной лечения нефрита

(А) Лечение
Хроническое прогрессирующее Наследственный нефрит врожденный генетическое заболевание, но ни специального лечения.
1 Общее лечение: симптоматическое, осложнения управления в то время активно предотвращать инфекции среднего мочевых путей, предотвратить усталость и энергичные виды спорта, событие инфекции, избегать нефротоксических препаратов, испытания на животных показали, что строгий контроль белка, жира, кальция, поглощение фосфора, чтобы задерживать ход почечной дисфункции и клубочковой поражений подавления полезной.
2 терминальной стадии почечной этапы отказов: полагаться на диализе для поддержания жизни, ожидая пересадки почки, в связи с отсутствием базальной мембраны антигена Альпорта пациента синдрома после трансплантации почки может производить анти-GBM антител, что приводит к возникновению почечной трансплантации анти-GBM нефрит (Гудпасчера синдром), он утверждал, что эти пациенты после трансплантации почек, должны быть тесно гусеничный мочи, функции почек и сыворотку анти-GBM антител, по крайней мере, для отслеживания в год.
3 генной терапии: Часть Alport гены были идентифицированы, поэтому следующим шагом в генной терапии можно, но реальное осуществление генной терапии является еще далеко.
(В) прогноз
Хронические прогрессирующие Наследственный нефрит прогностические особенности его мутации гена, генетическая образом, повторяется гематурия устойчивое в течение многих лет, прогноз тесно связан с пола, пациенты мужского пола, как правило, в 20-летний попадание в хронической почечной недостаточности, в соответствии с вышеупомянутым информации ЭДТА , 479 случаев у мужчин в среднем 24,3 лет, вошел в хроническую почечную недостаточность, замена необходимость терапии, женщин с легкой, редко ввести почечной недостаточности, в зависимости от материала из 77 случаев, 48 случаев у мужчин, 25 случаев (52%) умер от почечной недостаточности, которая до 91,2% в 20-летний умер, женщин с 29 случаев в шести случаях умер от болезни.