циклофосфамид
Синдром Гудпасчера гломерулонефрит с серповидными принимая комбинированной терапии. Плазмафереза с кортикостероидами и циклофосфамид в комбинации , чтобы очистить и уменьшить антител концентрации сыворотки против почечной базальной мембраны , и может удалить поврежденную ткань в естественных веществ, α , β дополнение , с тем чтобы уменьшить и улучшить почек и легких поражения . Плазмаферез и иммунодепрессанты недействительные случаи , рассмотреть резекции почки. Легочная кровотечение очевидно перитонеального диализа является целесообразным. Диализ перехода месяцев или более чем на шесть месяцев , но через почки анти- базальной мембраны антител в крови исчезает пересадка почки могут быть наложены , чтобы избежать повторения пересаженной нефрит почек.
Лечение является ключом к ранней диагностике и своевременном введении эффективного лечения.
(1) надпочечников кортикостероиды и иммунодепрессанты : их сочетание , могут эффективно ингибировать образование анти- базальной мембраны антител , может быстро уменьшить тяжесть легочного кровотечения и контролировать опасные для жизни кровохарканье . В целом доступны метилпреднизолон пульс-терапия , в то время как добавление иммунодепрессантов , таких как циклофосфамид или азатиоприн ; может начале преднизоном плюс иммунодепрессантов , таких как циклофосфамид или азатиоприн . После того, как борьба с болезнями можно отключить иммунодепрессант преднизолон медленно снижают поддерживающая доза 5 ~ 15 мг / сут для продолжения лечения.
(2) замена плазмы терапия: терапевтический плазмаферез в сочетании с умеренными дозами иммунодепрессантов и кортикостероидов терапии может эффективно ингибировать легочное кровотечение и улучшить функцию почек. Для пациентов с быстро прогрессирующей , если они могут до олигурии , креатинин сыворотки < 530.4μmol / л еще не произошло проводится , тем лучше эффект . Вступила в период болезни терминала почек, сывороточного креатинина более чем 530.4μmol / л , которые нуждаются в диализе для поддержания жизни, плохое эффективность . Ежедневно в плазме замена 2 ~ 4L , времени и частоты в соответствии с уровнем циркулирующих анти- базальной мембраны антител может быть . В сочетании с устным дозы преднизолона ( 60 мг / сут) и иммунодепрессантов , 80% пациентов улучшилась почечной функции; пара должна была быть трудно контролировать воздействие лечения легочного кровотечения , после плазмафереза , в разной степени легкости .
(3) почечная заместительная терапия : лечение недействительным или позже в обычном лечении заболевания почек в конечной стадии , гемодиализа или перитонеального диализа должно быть поддержания жизни. В стабильном состоянии, циркуляция крови , чтобы уменьшить анти- базальной мембраны антитела , рассмотреть по пересадке почки . Может быть рецидив после трансплантации почки , его трудно оценить точное заболеваемости может рецидивов не является высокой . Некоторые люди думают, прежде чем трансплантации почки двустороннего нефрэктомии , но может ли он снизить рецидив после трансплантации почки , нет достаточных доказательств .
(4) Другое : диагноз синдрома больных Гудпасчера, таких как биопсия проверенной необратимого повреждения , высокие дозы стероидов пульс-терапии и плазмафереза метода трудно контролировать легочное кровотечение , рассмотреть двустороннего нефрэктомию . Прошлое этот антикоагулянт терапии этого заболевания есть определенное улучшение , но в последнее время некоторые ученые считают, что возможность антикоагулянт терапии обострения легочного кровотечения не должны использоваться . Кроме того, следует укрепить поддерживающую терапию и борьбу с инфекцией .
没有评论:
发表评论