Не надежными индикаторами клинической диагностики заболевания , диагноз ФСГС и должны полагаться на биопсии , чтобы исключить возможные вторичные факторы, такие как ВИЧ-инфекции и наркомании. Тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование, и лабораторные тесты могут помочь в дифференциальной диагностике . Например , нефротический синдром или просто протеинурия связана с проксимального дисфункции почечных канальцев у пациентов ; стойкие нефротический синдром с гипертонией , микрогематурия , неизбирательного протеинурия ; гормональные регистра пациентов должны подозреваю FSGS . Биопсия экспертиза может помочь диагностировать типичные фокальный сегментарный гломерулосклероз ( ФСГС ) характеризуется очагового поражения , воздействие клубочков местного меньшинства ( координационного ) и клубочковой ( сегментов) . Начиная с почти мозговое вещество клубочковой участие , с участием только несколько светлая область капиллярной петли , распространился на наиболее сильных поражений клубочков были однородным бесклеточный либо сотовый дегенерация редко прозрачного материала ( петля пенистые клетки , прозрачные капли) , которые видят на воздушном шаре серьезные спайки , висцерального пролиферацию эпителиальных клеток , чтобы сформировать " колпачок -как " структуру, даже " пуповины " поражения . Другой полный фокусное гломерулосклероз . Вовлечение почечных канальцев единиц эпителиальных клеток часто атрофия , увидеть окружающую матрица клеток инфильтрация, фиброз. Электронный микроскоп показал, что большинство или все клубочковой слияния клубочковой процесса нога , эпителиальных клеток и их процессов стопы и базальной мембраны отряда , эндотелиальных клеток и мезангиальной электрона плотные депозиты в . Иммунофлуоресценции см. в IgM и C3 закаленной зоны была нерегулярной , шишки, узелки осаждения . Нет гломерулярные поражения или не диффузный негативное IgM , осаждение C3 , IgA, IgG редко. Заболевание часто неправильно диагностируется как нефропатию с минимальным изменением , она занимает сочетание клинических проявлений, почечных гистологического исследования , ответ на стероидной терапии и наличия наркотиков индуцированных спонтанной ремиссии или смягчении таких как всеобъемлющего рассмотрения. Участие в дифференциальной диагностике ФСГС и MCD. В дополнение к видимой фокальной сегментарный гломерулосклероза в дополнение к ФСГС , процесс развития можно найти в различных хроническим заболеванием почек , например, обструктивной нефропатии , рефлюкс-нефропатии , больных СПИДом и диаморфин наркоманов ; даже видел у лиц с ожирением . Таким образом, комплексный анализ , чтобы поставить правильный диагноз .
Лабораторные тесты :
1 анализ мочи микрогематурия , протеинурия, часто стерильные белые кровяные клетки в моче , глюкозурия . Обесцененные почечных канальцев функция аминокислот в моче и мочевыводящих фосфата , который был выше, чем других видов NS .
2 анализы крови имеют значительно более низкий сывороточный альбумин , сывороточный альбумин , как правило, меньше, чем 25 г / л, нескольких до 10 г / л или менее . Скорость клубочковой фильтрации (СКФ ) уменьшается. Азота мочевины крови , повышение креатинина . Большинство пациентов с гиперлипидемией . Обычно нормальный сыворотки С3 , более низкие уровни IgG, C1q в основном нормальной . 10% до 30 % пациентов циркулирующих иммунных комплексов положительным. При гиповолемии , может вызвать гематокрита поднимается . И классификация нормальных белых кровяных клеток. Тромбоциты немного увеличился. Содержание воды может вызвать концентрацию в сыворотке ниже натрия , натрий или приобретенные долгосрочного недостаточность надпочечников , может привести к снижению концентрации натрия в сыворотке крови. Гиперлипидемия причиной псевдо гипонатриемия из-за тромбоцитов выпуска ионов калия в пробирке , следовательно, также может привести к гиперкалиемии , когда псевдо тромбоцитоз .
Другое вспомогательное исследование :
1 биопсия световой микроскопии типичные поражения ФСГС характеризующиеся фокусное сегментной клубочковой ущерба , гломерулярные поражения с участием стекла меньшинство и гломерулосклероза частичные сегменты . От глубоких поражениях коры часто на уровне или рядом с местом клубочковой мозга , постепенно распространяется на почечной коры . Сегментные клубочковой склероз поражения, нормальный или незатронутой клубочковой мезангия увеличение матрицы . Гиалиновый материал на хранение в капиллярной петли повреждения эндотелиальных клеток , закаленные зоны пласта от времени пену клеток , общее ограничение распространения эпителиальных клеток . Ранние поражения могут быть только частичное отделение эпителиальных клеток и базальной мембраны , эпителиальной опухоль клеток , дегенерация вакуоли , базофильная цитоплазма . Закаливание капиллярной петли с Баумана стены спаек. Различные диапазоны для каждого сегментного повреждения клубочков , может вызвать затвердение прогрессии глобального заболевания. Случаи полностью развитыми поражений, легко принять за "неспецифической " хронической склерозирующий гломерулонефрит, иммунофлуоресценцией дифференциальной диагностики . Трубчатые ущерб проявляется в фокальной утолщение базальной мембраны и атрофии . Как фокусное трубчатый повреждения и незначительные изменения в клубочковой сосуществования следует заподозрить FSGS . Фокусное почечная ткань , появление глобальных гломерулосклероз ФСГС часто поздно производительности , в то время как связано с серьезными тубулоинтерстициальных поражений между , до 30% в педиатрических больных . Типичные взрослых гормон -чувствительных небольшие повреждения , можно увидеть небольшое количество глобального склероза клубочков с ФСГС следует отличать . В дополнение к первичной FSGS , многие болезни можно увидеть в почечной ткани аналогичным изменением FSGS . ФСГС могут совпадать с основным заболеванием клубочковой .
2 Электронно-микроскопическое исследование большого количества случаев , все или почти все протеинурия показал диффузные или сегментные клубочковые процессы подножия изменения . В начале стенки капилляра и (или) видно пена мезангиальные клетки , мезангиальной увеличение матрицы и некоторые коллапс капилляров . Под эндотелиальных клеток и мезангиальных электронных плотных отложений, пролиферации мезангиальных клеток , кусками электронно-плотного материала с оптическим микроскопом и иммунофлюоресценции гиалинового осаждения IgM и С3 соответствуют . Обеспечение по шаровой и эндотелиальной области клеточной мембраны также видимые мелкозернистый электронные плотные отложения .
3 иммунофлюоресценции в упрочнение или некротической регионе могут быть найдены IgM и C3 или C1q нерегулярно, гранулированный или узловой распределения. Нет гломерулярные поражения не были отрицательными. Иногда есть мезангиальный IgM и распределение C3, IgG, IgA редкое .
没有评论:
发表评论